「多發性肌炎」是自體免疫所造成骨骼肌發炎無力的疾病,若合併出現典型皮膚紅疹,則稱為「皮肌炎」。通常發生在40至50歲,女性多於男性(男女比1:2),每10萬人口盛行率約5到22人。

    多發性肌炎與皮肌炎最主要的症狀為逐漸惡化的無力感,除無力感外,約1/4病人會伴隨輕微的肌肉疼痛。由於影響區域多從四肢近端的肌肉,因此病人會無力提物品,甚至連舉手、梳頭髮都不行,更嚴重者會侵犯軀幹肌肉,導致從床上爬起都需要別人協助,若影響呼吸肌肉則會呼吸衰竭,甚至要插管,使用呼吸器。

    皮膚上的表現是皮肌炎重要特徵。研究發現,皮肌炎病人皮膚表現多出現在肌肉發炎無力之前,若能儘早鑑別,可提早治療。

    皮肌炎的典型皮膚表現有:「高春氏表徵」及「向陽疹」;「高春氏表徵」為手肘、膝蓋、腳踝及指掌關節的伸側(背側)出現紅紫色的丘疹有時會脫屑潰爛,「向陽疹」是指病人的上眼瞼有紅紫色疹塊。

    此外,皮肌炎病人常對光有敏感性,在平時非衣物遮蔽處如臉、頸部等處會出現紅斑,指甲周圍也會明顯泛紅。內臟器官亦可能受到影響,至少有10%的病人會因肺部發炎及纖維化導致呼吸喘。

    食道上1/3為骨骼肌組成,當此區域因發炎而無力時,病人會吞嚥困難,若在心臟,則可能出現心肌炎及心律不整,但通常不嚴重。

    長期觀察發現,皮肌炎和多發性肌炎病人容易合併惡性腫瘤。研究顯示,惡性腫瘤發生率約20%左右。在台灣常見的有鼻咽癌或婦科相關癌症(子宮頸、子宮內膜、卵巢)。病人血液檢查中與肌肉相關酵素會明顯上升,部分病人則會出現特殊自體抗體,這些自體抗體的有無可用來預估疾病的嚴重程度及可能產生的症狀。

◎肌炎和多發性肌炎的診斷依據國際常用的準則主要有下列5項(需符合4項):

●四肢近端肌肉對稱性肌肉無力。

●血清中肌肉酵素上升。

●肌電圖異常。

●肌肉切片有發炎性病變。

●典型的皮膚症狀。

    皮肌炎與多發性肌炎越早介入治療,越能避免長期肌肉發炎無力所造成的萎縮、痙攣;臨床上若有逐漸惡化的無力感則要儘早尋求免疫風濕科醫師的協助。

(作者為嘉義基督教醫院風濕免疫科醫師)

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